모야모야병에 대해서 알아보기

오늘은 다소 생소한 병에 대해서 알아보려고 합니다. 그 병은 바로 '모야모야병'인데요 자세히 한 번 다루어보고, 같이 지식을 공유하는 시간을 가져보도록 하겠습니다.

 

 

시작하기에 앞서, 미역에 대해 궁금하신 분들은 아래를 참고하세요.

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먼저, 모야모야병이란?

 Moyamoya disease로서, 특별한 이유 없이 두 개 내 내경동맥의 끝부분 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다. 즉, 뇌혈관의 희귀 질환 중 하나로서 뇌로 혈액을 공급해 주는 혈관인 내경동맥이 점전적으로 좁아지거나 막히는 병입니다.

 

목차

1. 특징과 원인

2. 진단

3. 치료

4. 마치며

 

1. 모야모야병의 특징과 원인

 1-1. 발병 원인

  모야모야병은 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 특징을 가지며 발병 원인으로는 정확하게 알려진 게 없습니다만 왜냐하면 후천성과 선천성에 관한 논란이 지속적으로 되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인에 대해서 밝혀진 것이 없기 때문이죠. 후천성인 감염에 대해서는 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하지만 아직까지 정확한 증거가 있지 않고, 선천성인 유전적인 요인과 관련이 있을 것이라고 추측을 하고 있습니다. 왜냐하면 특정 유전자 돌연변이 (RNF213 유전자의 R4810K 다형성)가 발견되기 때문이며 이 병은 한국, 일본, 중국 등에서 발생률이 상대적으로 높은 병입니다.

 

 1-2. 주요 증상

  이 병은 발병 시기에 따라 큰 차이가 있습니다. 소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈 발작이 흔히 나타납니다. 주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타나는 게 특징입니다. 만약 이러한 증상이 회복되지 않고 한 시간 이상 지속되는 경우에는 일과성 허혈 발적을 넘어선 뇌경색을 의심해보아야 합니다.

 

그리고 3세 이하의 어린 영아에서 모야모야병은 드물지만 다른 연령에 비해 질병이 빠르게 진행하는 양상을 보이는데 뇌경색이 좌우 뇌에 연달아 발생하기도 하여 주의를 요합니다. 또한, 30~40대의 성인은 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 보다 많으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높기 때문에 초기 증상이 뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요합니다.

 

 

2. 진단

 모야모야병의 진단으로는 뇌혈류와 혈관 구조를 평가하고, 비정상적인 혈관망을 확인할 수가 있는 MRI 및 MRA가 첫 번째이고, 혈관의 모양과 흐름을 자세히 볼 수가 있는 혈관조영술이 가장 정확한 진단 방법입니다. 그리고 SPECT 또는 PET 검사를 통해 뇌로 가는 혈류를 측정하는 뇌혈류 검사도 있고, 가족력이 있거나 의심스러운 경우 유전자 검사를 통해 RNF213과 같은 유전자 돌연변이를 검사할 수가 있습니다.

 

 

3. 치료

 모야모야병의 치료여부와 시기를 결정하는 데는 환자의 연령, 증상의 유무와 병의 진행정도가 상당히 중요합니다. 특히 치료 목적은 뇌 혈류를 개선하고, 뇌졸중의 위험을 줄이는 데 있으며 연령대별로 증상이나 차이가 다르기에 각별히 보셔야 해요.

소아 청소년의 경우 증상이 심하고 진행하는 경향을 보이며 어릴수록 더욱더 질병의 진행이 빠르기 때문에 모야모야병으로 진단되면 치료를 하는 것이 원칙이에요.

성인의 경우에는 치료방침이 명확하지 않은데 무증상인 경우 치료를 하지 않고 경과관찰을 하는 경우가 많으나 혈류 저하가 심한 경우 예방적 수술을 하기도 합니다.

 

치료방법으로서는 약물치료, 수술치료, 생활치료로 나눠지게 됩니다.

먼저, 약물치료는 뇌졸중 예방을 위해 항응고체나 항혈소판제가 처방이 됩니다만 병의 진행을 멈추거나 혈류를 근본적으로 개선할 수 없습니다. 

 

두 번째, 수술치료는 뇌혈류 재건술이 주 치료법이며 직접이냐 간접이냐에 따라 달라집니다. 직접 혈류 재건술은 내경동맥과 두피 동맥을 직접 연결하는 수술이며, 간접 혈류 재건술은 두피 동맥, 근육 또는 경막을 뇌 표면에 이식하여 새로운 혈관 생성을 유도하는 수술입니다. 이러한 수술 치료를 통해 뇌졸중의 위험을 크게 줄일 수가 있습니다.

 

마지막으로 생활치료는 정기적인 신경학적 추적 관찰을 통해 진행이 되며 적절한 수분 섭취, 스트레스 관리, 과도한 신체 활동 회피 등 일상생활에서의 규칙적이고 건강한 삶을 권장합니다.

 

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4. 마치며

오늘은 모야모야병에 대해서 알아보았습니다. 이 병은 일단 발병하게 되면 원상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없으므로 난치병에 속합니다. 하지만 너무나도 다행히 조기 진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있고 환자는 일상생활을 누릴 수 있다. 그러나 조기 진단이 이뤄지지 않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 연결 및 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수도 있기에 증상이 나타난다면 반드시 병원에 가셔야 합니다.

 

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